第25回日本川崎病研究会

不全型川崎病におけるガンマグロブリン大量療法はどこまで必要か？
　

広島市立広島市民病院小児循環器科　木口久子　鎌田政博　中川直美
広島市立広島市民病院小児科　岡崎富男

【背景】平成15年より川崎病不全型（主要症状4項目以下）に対するγグロブリン（γG）の投与基準を、1.＜6ヶ月：全例、2.＜1歳：BCG接種部位の発赤とCRP≧5mg/kg、3.≧5歳：≧CRP5mg/kgとし、4.その他の症例では7病日に解熱しない場合、に限るプロトコールを採用してきた。
【目的】上記プロトコールの中間評価。[対象・方法]約2.5年間に入院治療を行った不全型21例（90例中）の治療成績を中心に臨床的検討を加えた。
【結果】γG非投与10例、γG投与11例であった。冠動脈瘤を合併したのは、上記基準3により典型例と同様にγGを開始した1例のみであった。基準4によりγGを投与した7例中4例でγGを追加投与、さらに2例ではステロイドを投与したが、冠動脈瘤合併はなかった。
【考察】γG追加、ステロイド投与など濃厚治療を要した症例で、γG投与が遅れたと考えられる症例はなく、冠動脈瘤合併例にも典型例と同様のγG投与法が採用されていた。また不全型の約半数例で不要なγG投与が回避されており、本プロトコールのγG投与基準は概ね妥当と考えられた。

急性期川崎病に対するIVIG製剤の市販後使用成績調査～安全性と有効性について～

東邦大学大森病院　高月晋一　直井和之　嶋田博光　堅物靖　中山智孝　松裏裕行　佐地勉

【目的】急性期川崎病におけるIVIGの安全性と有効性について、使用成績調査より検討した。
【方法】平成15年８月1日から平成16年７月31日までの調査期間で、4種類のIVIG製剤において、各登録施設からの報告書から集計し検討した。
【結果】収集症例数は2159例、安全性評価の対象症例数は1488例、有効性評価の対象症例数は1638例であった。有害事象は105/1372例(7.6％）、199件に認め、このうち重篤な有害事象は52件あった。内訳は溶血性貧血が2件、肝機能障害が19件、無菌性髄膜炎が2件、皮膚および皮下障害が20件、ショックが7件、チアノーゼが4件、低体温が15件、低血圧が5件であった。有効性は初回治療の無効例が139/1323例(10.5%)、追加治療の無効例が18/173例（10.4％）であった。
【考察】IVIGによる死亡例はなく、有効性は初回、追加治療ともに90％であった。

川崎病非典型例に対するガンマグロブリン大量療法（IVGG）の意義に関する検討：
冠動脈異常の発生予防効果について

中野こども病院　内山敬達　圀府寺美　木野稔　中野博光
関西医科大学小児科　寺口正之　金子一成

【目的】川崎病非典型例に対するIVGGの冠動脈異常の発生予防効果を検討する。
【方法】2001年以降の4年間に当院に入院した川崎病患児142例を対象とした。診断基準6項目中4項目以下を非典型例とした。IVGG施行群と未施行群の典型例と非典型例の冠動脈異常発生率を後方視的に検討した。
【結果】142例中114例にIVGG(>1g/kg)が施行された（典型例99/118: 84.0%、非典型例15/24:62.5%）。一過性拡大を含めた冠動脈異常はIVGG施行群の11/114(9.6%)に見られ、典型例9/99（9.1%）、非典型例2/15（13.3%）であり有意差はなかった。IVGG未施行群での冠動脈異常発生率4/28(14.3%)で、典型例1/19(5.3%)、非典型例3/9(33.3%)と非典型例で有意に高率であった(P<0.05)。
【考案】川崎病非典型例に対するIVGG療法は積極的に施行すべきであると思われた。

川崎病類似動脈炎モデルにおけるヒト免疫グロブリン治療効果の検討 (2) -MPO-ANCA含有ヒト免疫グロブリンによる治療効果-

東邦大学医学部病院病理学講座 (大橋)　大原関利章　高橋啓　山田仁美　横内幸
桐蔭横浜大学工学部医用工学科　直江史郎
東京薬科大学薬学部免疫学教室　三浦典子　大野尚仁
日本製薬（株）研究本部　金城義明　金子健二
国立感染症研究所生物活性物質部　大川原明子　鈴木和男

【背景・目的】我々は、川崎病類似動脈炎作製実験を続けている。昨年の本研究会では、我々のモデルにおけるヒトIVIG製剤の有効性と治療による動脈炎の組織修飾について報告した。通常のヒトIVIG製剤には微量ながら MPO-ANCAが含まれており、我々のモデルでも動脈炎発生とMPO-ANCAの関連が示唆されている。今回は、種々の濃度のMPO-ANCAを含有するヒトIVIG製剤を用いて動脈炎抑制効果について検討した。
【方法】カンジダ由来多糖を起炎物質とし、常法に従い動脈炎を惹起した。治療薬として標準ヒトIVIG製剤、MPO-ANCA高濃度IVIG製剤、MPO-ANCA低濃度IVIG製剤を尾静脈から持続静注した。
【結果・要約】いずれの群でも汎血管炎の発生率が低下し、動脈炎抑制に対して有効であると考えられた。さらに、各群の組織学的特徴について検討し、IVIG製剤による動脈炎の組織修飾について考察を加えたい。