第25回日本川崎病研究会

川崎病急性期治療に関する検討　－多施設共同研究－
　

静岡済生会総合病院小児科　村田浩章
静岡県立こども病院感染免疫アレルギー科　木村光明

川崎病急性期治療としてガンマグロブリン大量療法(IVIG)は、有効性の確立した治療法である。今までの報告、我々の予備研究より、IVIG 2g/kgの2回投与までは効果が期待出来、安全に行えることがほぼ明らかである。しかし、IVIG不応例に対する治療についてコンセンサスは得られていない。今回我々は、IVIG2回投与で改善しない症例(IVIG不応例)の治療選択肢として、IVIG再追加投与、PSL投与、血漿交換、を用意し、それぞれの有効性を明らかにするとともに、IVIG不応例の臨床像を明らかにするため、県内の主要な医療機関9施設が参加して、多施設共同・前方視野的研究を開始した。2005年4月から7月までの4ヶ月で症例数は21、初回IVIG有効率は76％、2回目IVIG有効率は60％(2回の累積IVIG有効率90％)であった。IVIG 2回投与で改善しない2症例に対し、いずれもPSLを投与し有効であった。急性期一過性冠動脈拡大を2例に認めたが、心後遺症を呈した症例は無かった。

統一プロトコールによる川崎病急性期治療の多施設共同研究

東京都立清瀬小児病院循環器科　三浦大
慶應義塾大学医学部小児科　山岸敬幸

【目的】川崎病の多施設共同研究の基礎として急性期治療を統一し，その問題点を検討する．
【方法】2004年1月から慶應大学関連23施設で，以下の方針に則った治療を開始した：1) 全例を免疫グロブリン（IVIG）2 g/kg/24 hrsとアスピリン 30 - 50 mg/kg/dayで治療，2) IVIG終了36 - 48時間後37.5 - 38.0℃以上の発熱を不応例としIVIG 2 g/kgを追加，3) さらに不応ならばステロイドパルスか3回目のIVIGで加療．
【結果】2004年に受診した川崎病454例（不全型64例；男265例；月齢1 -144，中央値22）のうち422例にIVIGを行った．不応の59/422例（14%）をIVIG追加で，さらに不応の14/59例（24%）をステロイドパルス（7例），3回目のIVIG（6例）等で治療した．冠動脈病変は13/454例（3%；拡大6，瘤4，巨大瘤3例）に，経過別ではIVIG反応例の5例（1%），IVIG不応例の8例（12%；IVIG追加反応例4，不応例4例）に生じた．
【考察】冠動脈病変は主にIVIG不応例に認めた．今後，本共同研究を発展させ，IVIG不応例の適切な管理法を明らかにしたい．

川崎病：4歳以上発症例の問題点～過去16年間における冠動脈瘤合併例の検討から～

広島市民病院小児循環器科　鎌田政博　木口久子　中川直美
広島市民病院小児科　岡崎富男

【目的】γglobulin単回超大量療法（γG単超療法）後、冠動脈瘤の発生状況が変化したか、またその問題点につき明らかにする。
【対象・方法】過去16年間にγG療法を行った川崎病353例を、γG単超療法採用194例（I群）と200～400mg/kg×5日投与159例（II群）に大別して検討した。
【結果】冠動脈瘤はI群11例（5.7%：IAn群、巨大瘤１例）、II群8例（5.0％：IIAn群）に合併していた。月齢構成はI/II群間で有意差を認めなかったが、IIAn群2～47（19.1±15.6）に比し、IAn群5～120（50.3±37.4）で有意に高かった。また、月齢≧48の症例数はIIAn群(0例)に比してIAn群（6例）で圧倒的に多かったが、IAn群中≧4歳の２例ではγG開始時（5， 8病日）すでに瘤を認めていた。
【結語】≧4歳の症例では、γG単超療法による冠動脈瘤抑制効果が弱い可能性、冠動脈瘤が早期（or認識されていない間）に形成される可能性があり注意が必要である。

入院時に冠動脈拡張を認めた川崎病定型例について

名古屋第二赤十字病院小児科　岩佐充二　横山岳彦　安藤恒三郎

川崎病の発症早期から冠動脈病変（CAL）を認める事がある。その頻度と臨床像を検討した。対象はグロブリン（GG）2g/kgの単回投与を始めた1994年6月から2005年5月の11年間に８病日以内に入院した定型例は386例で、そのうち初発例は376例であった。診断基準5/6 、6/6は371例、4/6+CALは5例であった。急性期に冠動脈径が+2.5 s.d.以上のCALを認めたのは34例で、そのうち入院時（入院3日以内）にCALを認めたのは14例、入院時CALが無くて、GG 使用前にCALを認めたのは3例、入院時CALが不明でGG 使用前にCALを認めたのは1例、GG 使用後にCALを認めたのは16例であった。入院時にCALを認めた14例は月齢中央値　46（2-113）、男/女=10/4で、CALの初発見は4.6 ±1.6病日であった。12人に平均2.9g/kg人のGGを投与した。この14人のCALの最大径は2.9-5.8mm。11人は中央値9（6-20）病日に退縮が確認された。GGを投与してもCALになる例は10病日前後に拡張しはじめることが多い。しかし入院時に冠動脈が既に拡張している例がある。この早期拡張例の頻度は14/376例（3.7％）で、多くはGG投与により速やかに退縮した。